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La enfermedad de Parkinson: Los científicos encuentran la nueva blanco para destruir los grupos de la proteína
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El bloqueo de una enzima podría poner fin a la acumulación de los grupos tóxicos de la proteína que ocurre en los cerebros de la gente con la enfermedad de Parkinson.
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Ésta era la conclusión que los científicos en el centro médico de la universidad de Georgetown (GUMC) en Washington, C.C. alcanzaron después de estudiar la enzima, llamada USP13, en los cerebros de ratones y de seres humanos.
El estudio, que ofrece en la genética molecular humana del diario, puede ser el primer para explicar papel de USP13 en la acumulación tóxica de grupos de la proteína en el cerebro.
Las acumulaciones de la proteína se llaman los cuerpos de Lewy, y también ocurren en otras enfermedades neurodegenerative, incluyendo demencia del cuerpo de Lewy y atrofia del sistema múltiple.
“Este estudio,” dice al autor importante Xiaoguang Liu, profesor adjunto de la neurología en GUMC, “proporciona pruebas nuevas que USP13 afecta al desarrollo y a la liquidación de los grupos de la proteína del cuerpo de Lewy, sugiriendo que el alcance de USP13 puede ser una blanco terapéutica en la enfermedad de Parkinson y otras formas similares de neurodegeneration.”
La enfermedad de Parkinson y cuerpos de Lewy
La enfermedad de Parkinson es un desorden degenerativo que afecta principalmente a control del movimiento. Los síntomas típicos incluyen temblores, tiesura, y la bradiquinesia, que es una lentitud del movimiento.
La gente con la enfermedad de Parkinson puede también experimentar problemas, ansiedad, la depresión, el estreñimiento, y el cansancio del sueño.
Según la asociación americana de la enfermedad de Parkinson, 10 millones de personas de estimado por todo el mundo están viviendo con la enfermedad de Parkinson. Esta figura incluye alrededor 1 millones de personas de en los Estados Unidos.
La enfermedad presenta principalmente después de la edad de 50 años, pero hay una forma más rara llamó el temprano-inicio Parkinson que puede convertirse en una edad más joven.
La enfermedad de Parkinson destruye las células en una región del cerebro conocido como el nigra del substantia. Las células nerviosas en esta región comunicar lanzando a un mensajero químico llamaron la dopamina. Esta interacción ayuda con “ajustar” del control del movimiento.
Los científicos no están seguros exactamente qué causa la muerte de células de dopamina-liberación en la enfermedad de Parkinson, pero los cuerpos de Lewy son altos en su lista de sospechosos.
Los exámenes post mortem de la gente que tenía enfermedad de Parkinson han encontrado los cuerpos de Lewy en células nerviosas, o neuronas, del nigra del substantia y de otras partes del cerebro.
Una proteína llamada alfa-synuclein es un componente primario de estas estructuras tóxicas, circulares. Sin embargo, el papel que esta proteína desempeña en el cerebro sano es algo confuso.
Etiquetas de la alfa-synuclein y del ubiquitin
Qué científicos saben son que cuando la alfa-synuclein lleva etiquetas del pequeño ubiquitin de la proteína, las enzimas vienen llevarlo lejos para la destrucción. El proceso de marcar las proteínas para la liquidación usando etiquetas del ubiquitin se llama ubiquitination.
El estudio reciente revela que USP13 quita las etiquetas del ubiquitin en alfa-synuclein. Como consecuencia, las enzimas no quitan la proteína, y acumula para formar los cuerpos tóxicos de Lewy.
Los investigadores mostraron eso el bloqueo de USP13 en modelos del ratón de la enfermedad de Parkinson hizo que desaparece Lewy cuerpos y también los paró de la formación otra vez.
Esto siguió el descubrimiento que el tejido cerebral post mortem de la gente con la enfermedad de Parkinson contuvo niveles de USP13.
El equipo también investigó la relación entre USP13, alfa-synuclein, y otra proteína que se liga a la enfermedad de Parkinson llamó el parkin.
USP13 paró el parkin de hacer su trabajo
Ayudas de Parkin dirigir la avería de proteínas en células. Detecta etiquetas y blancos del ubiquitin la proteína marcada con etiqueta para la degradación. Los científicos han identificado vínculos entre algunas formas de la enfermedad de Parkinson y la “pérdida de función del parkin.”
Aparece que, quitando las etiquetas del ubiquitin, USP13 evita que el parkin consigne alfa-synuclein al proceso de la gestión de desechos de la célula.
Usando modelos del ratón de la enfermedad de Parkinson, el equipo mostró que el marcar con etiqueta y la destrucción de la alfa-synuclein aumentaron cuando los ratones carecían USP13.
Había también menos destrucción de las células de la dopamina en estos ratones y función de motor mejorada.
Los investigadores ahora quieren desarrollar a un molde USP13 que los doctores pueden utilizar como parte de una terapia que apunte la liquidación de la proteína en enfermedades neurodegenerative, tales como enfermedad de Parkinson.
La “liquidación de proteínas neurotoxic, incluyendo alfa-synuclein, puede depender del equilibrio entre el ubiquitination y el de-ubiquitinating.”
Xiaoguang Liu, GUMC