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¿Qué debe saber sobre la atresia pulmonar?

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Arteria pulmonar I

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¿Qué es la atresia pulmonar?

La atresia pulmonar es un defecto congénito del corazón en el que no se forma la válvula pulmonar que controla el flujo de sangre del corazón a los pulmones. En los bebés con este defecto, la sangre no puede fluir del ventrículo derecho a los pulmones. Dado que un bebé con atresia pulmonar necesita cirugía poco después de nacer, este defecto congénito se considera una cardiopatía congénita grave.

En los bebés normales, el ventrículo derecho transporta la sangre desoxigenada del corazón a los pulmones a través de la arteria pulmonar. La sangre rica en oxígeno que vuelve de los pulmones al ventrículo izquierdo puede bombearse desde éste al resto del cuerpo. En los bebés con atresia pulmonar, la válvula pulmonar, que normalmente controla el flujo sanguíneo a través de la arteria pulmonar, no está formada, por lo que la sangre no puede viajar directamente del ventrículo derecho a los pulmones.

En la atresia pulmonar, como la sangre no puede fluir directamente del ventrículo derecho a la arteria pulmonar, la sangre debe sortear la válvula pulmonar no formada utilizando otras vías. El agujero oval, que suele cerrarse tras el nacimiento del bebé, es una abertura natural entre las cavidades izquierda y derecha del corazón que suele permanecer abierta durante la vida fetal para permitir que la sangre fluya a los pulmones. Además, el médico puede recetar medicación para mantener abierto el conducto arterioso del bebé después del nacimiento. El conducto arterial es un canal importante que suministra sangre a los pulmones antes de que nazca el bebé y suele cerrarse después del nacimiento.

Sin embargo, la atresia pulmonar no supone una amenaza para el feto en desarrollo, ya que la placenta de la madre proporciona el oxígeno necesario porque los pulmones del bebé aún no funcionan; una vez que el bebé nace, sus pulmones deben proporcionarle el oxígeno que necesita para sobrevivir, pero la arteria pulmonar está cerrada, lo que impide que la sangre del ventrículo derecho llegue a los pulmones. Por este motivo, se produce cianosis en los recién nacidos. La atresia pulmonar suele diagnosticarse poco después del nacimiento.

Tipos de atresia pulmonar

Suele haber dos tipos de atresia pulmonar, dependiendo de si el bebé tiene una deficiencia ventricular concurrente.

1.Atresia pulmonar con tabique interventricular intacto: Cuando el corazón del feto se está desarrollando, entra y sale muy poca sangre del ventrículo derecho, por lo que éste no se desarrolla completamente y sigue siendo pequeño. Si el ventrículo derecho está atrofiado, existe un problema para que el corazón bombee sangre a los pulmones. Además, la arteria que transporta la sangre fuera del ventrículo derecho es delgada, porque la válvula pulmonar no está formada.

2. Atresia pulmonar con comunicación interventricular: En esta forma de atresia pulmonar, la comunicación interventricular (CIV) permite que la sangre entre y salga del ventrículo derecho (VD). Por lo tanto, durante el embarazo, la sangre que fluye hacia el ventrículo derecho ayuda al desarrollo del ventrículo, por lo que éste no suele ser tan pequeño como cuando el tabique interventricular está intacto y la arteria pulmonar está atresiada. La atresia pulmonar con comunicación interventricular es similar a la tetralogía de Fallot. Sin embargo, en la tetralogía de Fallot sí se forma una válvula pulmonar (VP), aunque es pequeña y la sangre no puede pasar a través de ella, lo que se denomina estenosis de la válvula pulmonar. Por lo tanto, la atresia pulmonar con comunicación interventricular es como una tetralogía de Fallot muy grave.

El tratamiento de la atresia pulmonar

En algunos casos, el flujo sanguíneo puede mejorarse utilizando un catéter cardíaco. Durante este proceso, los médicos pueden utilizar globos para dilatar la válvula, o puede que tengan que colocar un stent para mantener abierto el catéter arterial.

En la mayoría de los casos de atresia pulmonar, los lactantes pueden necesitar una intervención quirúrgica poco después de nacer. Durante la intervención, los médicos ensanchan o sustituyen la válvula de la arteria pulmonar para ampliar el paso a la arteria pulmonar. Si el bebé tiene una comunicación interventricular, el médico también colocará un parche en la comunicación interventricular para cerrar el orificio entre las dos cavidades inferiores del corazón. Estas acciones mejorarán el flujo sanguíneo a los pulmones y otras partes del cuerpo. Si un bebé con atresia pulmonar tiene hipoplasia ventricular derecha, puede necesitar un tratamiento quirúrgico por fases, similar a la reparación quirúrgica del síndrome de hipoplasia ventricular izquierda.