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Atresia pulmonar (AP)

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También conocido como Atresia de la Válvula Pulmonar

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La atresia de la válvula pulmonar es una cardiopatía congénita caracterizada por la fusión de las valvas de la válvula pulmonar en una estructura membranosa no perforada, lo que provoca la obstrucción del flujo sanguíneo entre el ventrículo derecho y la arteria pulmonar. La enfermedad se clasifica en dos tipos principales: atresia pulmonar con tabique ventricular intacto y atresia pulmonar con comunicación interventricular. La primera suele asociarse a comunicación interauricular y conducto arterioso persistente (CAP), mientras que la segunda suele ir acompañada de anomalías similares a la tetralogía de Fallot.
La etiología incluye tanto factores funcionales (como la hipertensión pulmonar) como estructurales (como la enfermedad reumática y las malformaciones congénitas). El diagnóstico se basa principalmente en la ecocardiografía, la medición de la presión ventricular y la angiografía, aplicándose diferentes estrategias diagnósticas según el subtipo específico.
Clasificación de la atresia pulmonar
La atresia pulmonar se clasifica en cuatro tipos principales, en función del desarrollo de la arteria pulmonar, la irrigación sanguínea pulmonar y la presencia o ausencia de comunicación interventricular (CIV).
Tipo I: Atresia pulmonar con tabique interventricular intacto (AP/SIV)
- Anatomía: Atresia completa de la válvula pulmonar con arterias pulmonares principal y ramas normalmente desarrolladas; sin CIV
- Suministro sanguíneo pulmonar: Dependiente del CAP o de vasos colaterales menores
- Características clínicas: Cianosis grave y dificultad respiratoria poco después del nacimiento debido al cierre ductal
- Tratamiento: Mantenimiento de emergencia de la permeabilidad ductal (por ejemplo, prostaglandina E1), seguido de tratamiento intervencionista o quirúrgico por etapas.
Tipo II: Atresia pulmonar con comunicación interventricular (AP/CV)
- Anatomía: Atresia de la válvula pulmonar combinada con CIV; las arterias pulmonares suelen ser hipoplásicas
- Suministro sanguíneo pulmonar: Principalmente irrigada por arterias colaterales aortopulmonares mayores (MAPCA)
- Anomalías asociadas: Frecuentemente asociada a características similares a la tetralogía de Fallot
- Desafíos del tratamiento: Requiere una reconstrucción quirúrgica compleja y por etapas de las arterias pulmonares y la integración de las colaterales
Tipo III: Ausencia de arteria pulmonar principal
- Anatomía: Ausencia completa de la arteria pulmonar principal; las arterias pulmonares izquierda y derecha nacen directamente de la aorta o de vasos colaterales
- Circulación pulmonar: Totalmente dependiente de la circulación sistémica
- Complicaciones: Alto riesgo de hipertensión pulmonar y enfermedad vascular pulmonar progresiva
- Pronóstico: La corrección quirúrgica es muy compleja; algunos pacientes sólo pueden ser candidatos a tratamiento paliativo
Tipo IV: Atresia o ausencia unilateral de la arteria pulmonar
- Anatomía: Atresia o ausencia de una arteria pulmonar (comúnmente la derecha), con desarrollo relativamente preservado de la arteria pulmonar contralateral
- Suministro sanguíneo pulmonar: El pulmón intacto soporta la mayor parte de la circulación pulmonar
- Estrategia de tratamiento: Se centra en optimizar el flujo sanguíneo a la arteria pulmonar funcional; puede considerarse el cierre intervencionista de las colaterales anómalas

En este modelo de corazón con válvulas, podemos incorporar una válvula pulmonar con atresia pulmonar. Nuestro modelo está diseñado para ayudarle a comprender mejor las características anatómicas y la fisiopatología de la atresia pulmonar, y para apoyar la simulación de enfoques de tratamiento quirúrgico y de procedimiento para esta afección.